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  腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，臨床上常以其中1～2種表現(xiàn)就診，嬰兒則多因腹部包塊或黃疸而就診。

  腹痛多局限在上腹部、右上腹部或臍周圍。腹痛的性質(zhì)和程度不定；可能為假性膽絞痛或間歇性腹痛，但多數(shù)為脹痛或牽拉痛，與進(jìn)食無明顯關(guān)系。伴有發(fā)熱的持續(xù)性劇痛，常為膽管炎的表現(xiàn)，并同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。

  黃疸為間歇性是其特點，間隔期長短不一，出現(xiàn)率為51%～70%。嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢、全身不適。黃疸出現(xiàn)和加深可說明膽總管遠(yuǎn)端狹窄，或并有膽管感染。當(dāng)膽汁順利排出時，黃疸可減輕或消退。

  腹部包塊常為病兒就診的第一個體征，出現(xiàn)率高達(dá)90%～100%。腫塊位于右上腹部，肝緣下方，上界多為肝邊緣所覆蓋。巨大者可超越腹中線，亦可達(dá)臍下。腫物表面平滑，呈球狀囊性感，界限清楚。部分病例囊腫張力較大或可輕度移動。

  此外，還有發(fā)熱，體溫可高達(dá)38～39℃，系細(xì)菌性囊內(nèi)炎癥或肝內(nèi)膽管感染所致。惡心、嘔吐為炎癥引起的病兒胃腸道反射性反應(yīng)，也可為囊腫壓迫腸管引起。反復(fù)的高熱、嘔吐可導(dǎo)致病兒的衰竭。

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