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  概述
  由于先天不足或幼兒發(fā)育期疾患，造成言語(yǔ)功能發(fā)育缺陷，導(dǎo)致聾啞或各種喑啞等功能障礙稱(chēng)語(yǔ)言發(fā)育障礙。

  病因病理病機(jī)
 1.聾啞病:先天因素或嬰幼兒時(shí)期各種疾病引起雙耳嚴(yán)重耳聾或全聾，因失去聽(tīng)取語(yǔ)言能力，不能學(xué)習(xí)語(yǔ)言而致啞。主要病因有遺傳因素，孕期感染、中毒性疾病，產(chǎn)期損害及出生后各種外、中、內(nèi)耳疾病，如創(chuàng)傷、腫瘤、藥物中毒、感染和中樞徑路損害均可導(dǎo)致耳聾，并引起言語(yǔ)功能障礙。

 2.其它發(fā)育障礙所致喑啞:嚴(yán)重智力發(fā)育延遲或障礙、運(yùn)用機(jī)能發(fā)育不全等均可造成喑啞。

  臨床表現(xiàn)
  1.聾啞癥:聽(tīng)力明顯減退甚至喪失，雖有發(fā)音功能，但言語(yǔ)表達(dá)能力缺失。臨床根據(jù)病人聽(tīng)覺(jué)能力和聽(tīng)力計(jì)檢查結(jié)果，將聾分為四級(jí):輕度病人聽(tīng)遠(yuǎn)距離一般語(yǔ)音或近距離低聲談話有困難，聽(tīng)力計(jì)檢查，聽(tīng)閾在10~30分貝之間；中度病人聽(tīng)近距離一般語(yǔ)音有困難，聽(tīng)閾在30~50分貝之間；重度患者僅能聽(tīng)到耳邊的大聲呼喊聽(tīng)閾在50~90分之間，全聾的病人對(duì)大聲呼喊或其它巨大聲響完全不能聽(tīng)到。聽(tīng)閾在90分貝以上。

  2.其它語(yǔ)言發(fā)音障礙:智力發(fā)育不全的喑啞雖然言語(yǔ)功能缺失，但耳可不聾，同時(shí)伴智力發(fā)育障礙。先天口語(yǔ)領(lǐng)悟缺失性喑啞一般智力無(wú)明顯障礙，涉及語(yǔ)言的智能測(cè)驗(yàn)出現(xiàn)明顯困難。運(yùn)用機(jī)能發(fā)育延遲的喑啞無(wú)耳聾，言語(yǔ)多錯(cuò)誤，口語(yǔ)含糊不清，寫(xiě)字困難，形象手勢(shì)動(dòng)用不敏等，但隨年齡增長(zhǎng)后可逐漸改善。先天發(fā)育障礙性定讀不能癥則同時(shí)有寫(xiě)字和閱讀能力缺失。

  鑒別診斷
  (一)聾啞癥（deaf-mutism）因先天或嬰幼兒期雙耳嚴(yán)重耳聾或全聾，妨礙語(yǔ)言學(xué)習(xí)而口語(yǔ)無(wú)從建立而致。患者多有重度以上耳聾，伴語(yǔ)言功能缺失，一般無(wú)智力缺陷，詳細(xì)詢問(wèn)母體孕期和患者生長(zhǎng)發(fā)育期服藥史和病史，?？刹榈弥虏≡?。

 （二）智力發(fā)育不全的喑啞因智力發(fā)育嚴(yán)重障礙，妨礙言語(yǔ)功能的學(xué)習(xí)和建立，患者常無(wú)明顯耳聾，但有言語(yǔ)功能缺失和智力障礙存在。

 （三）先天口語(yǔ)領(lǐng)悟缺失性喑啞congenitalspokencomperhenoldeficit臨床較少見(jiàn)，聽(tīng)覺(jué)無(wú)障礙，一般智力無(wú)嚴(yán)重缺陷，由于口語(yǔ)領(lǐng)悟機(jī)能未建立，不能理解別人口語(yǔ)，并因此無(wú)法學(xué)習(xí)口語(yǔ)，而致語(yǔ)言障礙?；颊邔?duì)犬吠、雷鳴、鐘聲以外的聲音亦不能理解其意義。

 （四）利用機(jī)能發(fā)育延遲的喑?。╱tilzingfounctiondevelopmentaldelaymute）又稱(chēng)“原發(fā)性喑啞”。因有關(guān)發(fā)音機(jī)構(gòu)各種動(dòng)作應(yīng)有的“運(yùn)用機(jī)構(gòu)”發(fā)育不全，所以發(fā)音多錯(cuò)誤，咬字不清，口語(yǔ)含混，難以使人明了，同時(shí)可伴寫(xiě)字困難、形象手勢(shì)動(dòng)作不敏捷等。聽(tīng)力和理解力正常。本癥預(yù)后良好，隨年齡增長(zhǎng)癥狀可逐漸改善，但語(yǔ)言建立較遲，口語(yǔ)訓(xùn)練較為困難。

（五）先天發(fā)育障礙性寫(xiě)讀不能癥（congenitalmalderelopmentalalexiaagraphia）可能和遺傳因素有關(guān)，同一家庭中可能有多人發(fā)病，患者智力、聽(tīng)力無(wú)明顯缺陷，但寫(xiě)字和閱讀能力缺失，可兩者同時(shí)并存,亦可分別表現(xiàn)功能不全。

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