兒童聽力障礙——病因?qū)W和發(fā)病機制
聽力喪失可發(fā)生在任何年齡。約1/800-1/1000的新生兒在出生時有嚴重和極度的聽力喪失,另有2-3倍于此的新生兒有程度略低的聽力喪失,包括輕至中度的,雙側(cè)性或單側(cè)性聽力喪失。在兒童期,另有2/1000-3/1000的兒童,有后天性的中度到重度的進行性或永久性聽力喪失,許多青少年因為過度暴露于噪音或頭部損傷,而有發(fā)生感覺神經(jīng)性聽力喪失的危險。
聽力障礙可導致兒童在接受語言和語言表達技能的終身損害.障礙的嚴重程度有幾個因素決定：發(fā)生聽力喪失的年齡；聽力喪失的性質(zhì)---它的持續(xù)時間,受損的頻率,喪失的程度和每個兒童的易感度(包括共同存在的病毒損害,智力發(fā)育落后,基本語言缺陷),聽力的精確評價---受損的頻率,空氣和骨傳導的喪失---均可獲得,并不受年齡和障礙程度的影響。
對有感覺神經(jīng)性聽力喪失的兒童,傳導性聽力喪失的額外負擔可嚴重降低其對說話的鑒別能力。聽力喪失對另有感覺,語言和認知缺陷兒童的影響,比其他健全兒童更嚴重。
病因?qū)W和發(fā)病機制
傳導性聽力喪失 大多數(shù)聽力缺陷是后天傳導性的聽力喪失,與中耳炎和它的后遺癥有關。幾乎所有的兒童都經(jīng)歷過由中耳炎引起的輕至中度的,間歇性或持續(xù)性的聽力喪失。反復發(fā)作或嚴重感染可導致永久性缺陷。最易感染中耳炎的為那些有顱面部異常(如腭裂),免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ球蛋白血癥)和暴露于環(huán)境危險因素(如吸咽,日托場所)的兒童。男孩比女孩更易患中耳炎。
聽力系統(tǒng)的任何部位疾病都可導致兒童聽力喪失。單獨發(fā)生或為一綜合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins綜合征),可導致傳導功能的喪失。單獨中耳畸形的兒童,可發(fā)生先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失。
膽脂瘤是一種良性腫瘤,常發(fā)生于未經(jīng)治療的中耳炎患者,也可是先天性的。后天性膽脂瘤典型地發(fā)生在頭側(cè)背部有中耳裂的部位。而先天性膽脂瘤則發(fā)生在頭側(cè)腹部。膽脂瘤可導致聽骨鏈的壞死和傳導性聽力喪失。感染和中耳裂的閉合,也可導致聽骨的結(jié)構(gòu)破壞；砧骨的長期病變過程是最常見影響因素,可導致顯著的傳導性聽力喪失。
感覺神經(jīng)性聽力喪失 當感覺性(聽毛細胞)和神經(jīng)性(脊髓神經(jīng)節(jié)細胞)的喪失發(fā)生在產(chǎn)前,則名為先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失；如果聽力喪失發(fā)生在生后第1或第2年,則名為兒童早發(fā)性進展性感覺神經(jīng)性聽力喪失。先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失可由于外因和內(nèi)因所導致。
后天性感覺神經(jīng)性聽力喪失可由以下原因引起：自身免疫性疾??；耳毒性藥物如氨基糖苷類,順鉑和阿司匹林(整個作用是可逆性的)；細菌性腦膜炎；先天性和后天性病毒感染,如先天性風疹,巨細胞病毒,腮腺炎；細菌性內(nèi)毒素和外毒素；聽力損傷,這是由于暴露與過響的音樂,火器,發(fā)動機噪音或聲音過響的玩具；暫時性骨振蕩或骨折所導致的聽力損害(骨折對由中耳創(chuàng)傷性破壞所致的聽力喪失含有傳導性成分).
不同的病理情況可影響內(nèi)耳,最常見的是耳蝸聽毛細胞的喪失,常包括前庭系統(tǒng)。耳蝸神經(jīng)細胞---脊髓神經(jīng)節(jié)細胞---常被保護一段時間,但最終因為缺乏營養(yǎng)因子而退化,如大腦產(chǎn)生的來源于聽毛細胞的神經(jīng)營養(yǎng)因子。另外,可發(fā)生脊髓神經(jīng)節(jié)細胞喪失,不伴或伴少量聽毛細胞喪失。
骨迷路畸形也可導致感覺神經(jīng)性聽力喪失,這些情況通過CT診斷。與迷路畸形有關的聽力喪失的程度不同是從無直至全部,并且可以是穩(wěn)定的,不同的和進行性的。這種聽力喪失可含有傳導性成分。一組X連鎖遺傳的迷路畸形包括卵圓窗的損害,患兒表現(xiàn)為先天性傳導性聽力喪失。外科切開卵圓窗可導致大量的腦脊液喪失,常伴該耳聽力的持久性損害。
淋巴管周圍瘺可導致進行性感覺神經(jīng)性聽力喪失,并常與迷路畸形有關。創(chuàng)傷性淋巴管周圍瘺發(fā)現(xiàn)在頭部創(chuàng)傷的兒童中。偶爾輕度頭部損傷的新生兒或嬰兒可發(fā)生雙側(cè)性瘺,引起快速進行性感覺神經(jīng)性聽力喪失。這一情況必須立即診斷,因為外科干預可防止進一步的聽力喪失和可能發(fā)生的腦膜炎。
聽神經(jīng)(Ⅷ)原發(fā)性疾病在兒科少見。最常見的是多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型病人中的神經(jīng)鞘瘤,其他罕見的原因有腦膜瘤和轉(zhuǎn)移性瘤。偶爾嚴重的核黃疸患兒發(fā)生感覺神經(jīng)性聽力喪失和其他腦干損傷的體征,如運動功能的損害。
單側(cè)性聽力喪失可發(fā)生于以上任何一種情況,流行性腮腺炎的是一常被確定的原因。單側(cè)性聽力喪失的結(jié)果常被低估；這種兒童由于在中度吵鬧的環(huán)境中有聽清講話的困難,因而可發(fā)展為顯著的語言障礙。
聽力障礙可導致兒童在接受語言和語言表達技能的終身損害.障礙的嚴重程度有幾個因素決定：發(fā)生聽力喪失的年齡；聽力喪失的性質(zhì)---它的持續(xù)時間,受損的頻率,喪失的程度和每個兒童的易感度(包括共同存在的病毒損害,智力發(fā)育落后,基本語言缺陷),聽力的精確評價---受損的頻率,空氣和骨傳導的喪失---均可獲得,并不受年齡和障礙程度的影響。
對有感覺神經(jīng)性聽力喪失的兒童,傳導性聽力喪失的額外負擔可嚴重降低其對說話的鑒別能力。聽力喪失對另有感覺,語言和認知缺陷兒童的影響,比其他健全兒童更嚴重。
病因?qū)W和發(fā)病機制
傳導性聽力喪失 大多數(shù)聽力缺陷是后天傳導性的聽力喪失,與中耳炎和它的后遺癥有關。幾乎所有的兒童都經(jīng)歷過由中耳炎引起的輕至中度的,間歇性或持續(xù)性的聽力喪失。反復發(fā)作或嚴重感染可導致永久性缺陷。最易感染中耳炎的為那些有顱面部異常(如腭裂),免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ球蛋白血癥)和暴露于環(huán)境危險因素(如吸咽,日托場所)的兒童。男孩比女孩更易患中耳炎。
聽力系統(tǒng)的任何部位疾病都可導致兒童聽力喪失。單獨發(fā)生或為一綜合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins綜合征),可導致傳導功能的喪失。單獨中耳畸形的兒童,可發(fā)生先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失。
膽脂瘤是一種良性腫瘤,常發(fā)生于未經(jīng)治療的中耳炎患者,也可是先天性的。后天性膽脂瘤典型地發(fā)生在頭側(cè)背部有中耳裂的部位。而先天性膽脂瘤則發(fā)生在頭側(cè)腹部。膽脂瘤可導致聽骨鏈的壞死和傳導性聽力喪失。感染和中耳裂的閉合,也可導致聽骨的結(jié)構(gòu)破壞；砧骨的長期病變過程是最常見影響因素,可導致顯著的傳導性聽力喪失。
感覺神經(jīng)性聽力喪失 當感覺性(聽毛細胞)和神經(jīng)性(脊髓神經(jīng)節(jié)細胞)的喪失發(fā)生在產(chǎn)前,則名為先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失；如果聽力喪失發(fā)生在生后第1或第2年,則名為兒童早發(fā)性進展性感覺神經(jīng)性聽力喪失。先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失可由于外因和內(nèi)因所導致。
后天性感覺神經(jīng)性聽力喪失可由以下原因引起：自身免疫性疾??；耳毒性藥物如氨基糖苷類,順鉑和阿司匹林(整個作用是可逆性的)；細菌性腦膜炎；先天性和后天性病毒感染,如先天性風疹,巨細胞病毒,腮腺炎；細菌性內(nèi)毒素和外毒素；聽力損傷,這是由于暴露與過響的音樂,火器,發(fā)動機噪音或聲音過響的玩具；暫時性骨振蕩或骨折所導致的聽力損害(骨折對由中耳創(chuàng)傷性破壞所致的聽力喪失含有傳導性成分).
不同的病理情況可影響內(nèi)耳,最常見的是耳蝸聽毛細胞的喪失,常包括前庭系統(tǒng)。耳蝸神經(jīng)細胞---脊髓神經(jīng)節(jié)細胞---常被保護一段時間,但最終因為缺乏營養(yǎng)因子而退化,如大腦產(chǎn)生的來源于聽毛細胞的神經(jīng)營養(yǎng)因子。另外,可發(fā)生脊髓神經(jīng)節(jié)細胞喪失,不伴或伴少量聽毛細胞喪失。
骨迷路畸形也可導致感覺神經(jīng)性聽力喪失,這些情況通過CT診斷。與迷路畸形有關的聽力喪失的程度不同是從無直至全部,并且可以是穩(wěn)定的,不同的和進行性的。這種聽力喪失可含有傳導性成分。一組X連鎖遺傳的迷路畸形包括卵圓窗的損害,患兒表現(xiàn)為先天性傳導性聽力喪失。外科切開卵圓窗可導致大量的腦脊液喪失,常伴該耳聽力的持久性損害。
淋巴管周圍瘺可導致進行性感覺神經(jīng)性聽力喪失,并常與迷路畸形有關。創(chuàng)傷性淋巴管周圍瘺發(fā)現(xiàn)在頭部創(chuàng)傷的兒童中。偶爾輕度頭部損傷的新生兒或嬰兒可發(fā)生雙側(cè)性瘺,引起快速進行性感覺神經(jīng)性聽力喪失。這一情況必須立即診斷,因為外科干預可防止進一步的聽力喪失和可能發(fā)生的腦膜炎。
聽神經(jīng)(Ⅷ)原發(fā)性疾病在兒科少見。最常見的是多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型病人中的神經(jīng)鞘瘤,其他罕見的原因有腦膜瘤和轉(zhuǎn)移性瘤。偶爾嚴重的核黃疸患兒發(fā)生感覺神經(jīng)性聽力喪失和其他腦干損傷的體征,如運動功能的損害。
單側(cè)性聽力喪失可發(fā)生于以上任何一種情況,流行性腮腺炎的是一常被確定的原因。單側(cè)性聽力喪失的結(jié)果常被低估；這種兒童由于在中度吵鬧的環(huán)境中有聽清講話的困難,因而可發(fā)展為顯著的語言障礙。
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